Модели лечения и клинический профиль прогрессирующего легочного фиброза
Treatment patterns and clinical profile in progressive pulmonary fibrosis: a Japanese cross-sectional survey
Hidekata Yasuoka, Yuko Waseda, Yuko Kaneko, Masateru Okazaki, Ryoko Iwasaki, Shoko Nagata, Mark Small, Haruyuki Ishii
Front Med (Lausanne). 2025 Jan 15:11:1526531
DOI: 10.3389/fmed.2024.1526531
Японское поперечное исследование
На сегодняшний день представление об интерстициальных заболеваниях легких (ИЗЛ), имеющих прогрессирующее течение, ограничено.
В Японии проведено срезовое междисциплинарное исследование с участием пульмонологов и ревматологов, представивших данные о пациентах с различными типами фиброзирующих ИЗЛ (n=382), среди них ИЗЛ в структуре системных аутоиммунных заболеваний (n=167), фибротический фенотип гиперсенситивного пневмонита (n=37), идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония (n=83) и неклассифицируемое ИЗЛ (n=25), а также пациенты с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ) (n=70). Средний возраст пациентов 68 лет, из них 43,5% женского пола, 50,3% бывшие курильщики.
Выраженность клинических симптомов, в т.ч. степень выраженности по шкале Modified Medical Research Council на момент включения и после проведенного лечения отличались при оценке лечащими врачами и самими пациентами. Прогрессирование ИЗЛ в виде фиброзирования выявлено в 31,4% случаев за 12 месяцев и преобладало у пациентов с ИЛФ (41,4% случаев). Проявлениями прогрессирующего легочного фиброза были усиление клинических симптомов (26% случаев), усиление признаков фиброза легких по данным компьютерной томографии органов грудной клетки (37% случаев), а также ухудшение функциональных показателей внешнего дыхания – снижение форсированной жизненной емкости легких и диффузионной способности легких (11,7% случаев).
Терапия по поводу ИЗЛ была назначена в 81,4% случаев. На фоне проводимого лечения в течение 1,5 лет с включением нинтеданиба, противокашлевых препаратов, низких доз преднизолона, такролимуса и других имуносупрессантов замедление прогрессирования ИЗЛ в 48,5% случаев. При этом врачи и пациенты сообщили разные данные относительно приверженности к проводимой терапии (регулярности приема препаратов).